L’hétérotopie nodulaire périventriculaire classique (HNP) est une malformation du cortex cérébral, liée à des mutations du gène FLNA, localisé sur le chromosome X et codant une protéine du cytosquelette. La transmission est dominante. Elle fait partie d’un groupe hétérogène de pathologies : les filaminopathies. Il y a une prédominance féminine et une létalité précoce chez le garçon. Le tableau clinique est caractérisé par une épilepsie de sévérité variable, un retard psychomoteur global et un risque élevé de maladies cardiovasculaires, accident vasculaire cérébral et autres problèmes vasculaires et/ou de la coagulation. La prise en charge est généralement pluridisciplinaire. Un conseil génétique est fortement recommandé. Nous décrivons ici un cas pédiatrique.