La maladie de moyamoya est une vasculopathie cérébrale souvent méconnue. Sa découverte est majoritairement brutale dans les suites de la survenue d'un accident vasculaire ischémique ou, dans certains cas, hémorragique. L'artériographie est l'examen de choix pour confirmer le diagnostic. Différentes approches thérapeutiques ont été proposées, qu'elles soient médicamenteuses, endoscopiques ou chirurgicales. Nous présentons le cas d'une jeune patiente chez qui un diagnostic de maladie de moyamoya a été posé dans le décours d'une hemorragie cérébrale avec altération rapide de l'état de conscience.