La rectocolite ulcéro-hémorragique (RCUH) est une maladie inflammatoire chronique de l’intestin, caractérisée par la présence de lésions continues, uniformes et sans intervalle de muqueuse saine, s’étendant d’un seul tenant à partir de l’anus sur une portion variable du côlon. Il s’agit d’une pathologie multisystémique pour laquelle nous décrirons une de ses manifestations hépatiques, la cholangite sclérosante primitive (CSP). Nous exposons ici l’histoire d’un patient, porteur de la mutation du gène Breast Cancer de type 1 (BRCA1), s’étant initialement présenté pour douleurs abdominales épigastriques et péri-ombilicales, associées à plusieurs épisodes de diarrhées sanglantes. Le bilan initialement réalisé a permis de poser le diagnostic de RCUH ainsi que la mise en évidence fortuite d’une sténose des voies biliaires de nature indéterminée. Les explorations complémentaires ont permis de conclure à une forte présomption de RCUH associée à une CSP, voire un cholangiocarcinome (CCA). Dans le décours de la prise en charge, un cancer de la vésicule biliaire a également été mis en évidence. Ce cas clinique permet de revoir, à la lumière des publications récentes, le lien physiopathologique existant entre la RCUH et la CSP. L’article présente une analyse approfondie de cette entité qui possède un potentiel malin important, touchant plusieurs organes du tractus digestif, et qui requiert une prise en charge propre faisant l’objet de recommandations nouvelles.