La drépanocytose et le pupus érythémateux disséminé (LED) sont deux pathologies chroniques distinctes partageant certaines manifestations cliniques communes. La coexistence de ces deux pathologies est rare. Cependant, il est important de faire le diagnostic de LED chez ces patients drépanocytaires afin de pouvoir instaurer un traitement adéquat et limiter le risque de complications. Des hauts titres d'anticorps ont été décrits chez les patients drépanocytaires ainsi qu'un risque plus élevé de déficits immunitaires.