L’hypertension pulmonaire (HTP) est une entité clinique fréquemment retrouvée chez les patients atteints d’affections cardio-pulmonaires chroniques. Elle est à différentier de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) qui est, quant à elle, une maladie rare caractérisée par une atteinte spécifique du lit artériel pulmonaire. Une identification précoce et une classification correcte, en équipe pluridisciplinaire, sont primordiales pour une prise en charge thérapeutique multimodale et personnalisée.

L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) vasoréactive chez l’enfant est une forme d’HTAP idiopathique qui répond au test de vasoréactivité au monoxyde d’azote (NO) par une diminution significative des pressions et résistances vasculaires pulmonaires. Le traitement de choix de cette forme d’HTAP est l’administration d’antagonistes des canaux calciques (ACC) par voie orale. Ce traitement entraîne une vasodilatation artérielle pulmonaire, elle-même étroitement dépendante de la prise adéquate du médicament. Chez les enfants en croissance, la dose du médicament doit être adaptée au poids.