L'hypertension artérielle pulmonaire est une maladie rare, rapidement évolutive et associée à une morbi-mortalité élevée. Le diagnostic est rendu difficile par la présentation insidieuse et le caractère aspécifique des symptômes de la maladie. La stratégie actuelle recommande l'utilisation de combinaisons médicamenteuses dès que le diagnostic est établi.

Nous rapportons le cas d’un patient de 67 ans avec un antécédent d’adénocarcinome gastrique décédé dans un contexte de dyspnée majeure et dont l’autopsie confirmera la présence d’une microangiopathie thrombotique tumorale pulmonaire (Pulmonary Tumor Thrombotic Microangiopathy - PTTM). La PTTM est une complication pulmonaire fatale associée à de multiples cancers. Elle se présente par une insuffisance respiratoire d’installation aiguë ou subaiguë, évoluant rapidement vers une hypertension thrombo-embolique pulmonaire et une insuffisance cardiaque droite fatales.