La mélanocytose oculaire congénitale représente une accumulation unilatérale de mélanocytes au niveau de la sclère, l’épisclère et l’uvée. D’un point de vue clinique, on peut retrouver une hétérochromie irienne, une pigmentation de l’épisclère, de la sclère, du trabéculum et du fond d’œil. Un risque majoré de mélanome uvéal et de glaucome chronique est retrouvé chez ces patients. Nous rapportons ici le cas d’une jeune patiente caucasienne qui présente certaines de ces caractéristiques cliniques de façon tout à fait asymptomatique.