Le pseudoxanthome élastique est une maladie héréditaire caractérisée par la calcification des fibres élastiques du tissu conjonctif touchant particulièrement la peau, les yeux et le système cardiovasculaire. Nous rapportons un cas clinique diagnostiqué plus tardivement suite à sa présentation atypique, ce qui nous permet d’aborder les signes cliniques, particulièrement oculaires, et la prise en charge diagnostique de cette pathologie rare. En effet, il n’existe pas de traitement spécifique du pseudoxanthome élastique. Il est donc essentiel de poser rapidement un diagnostic afin d’éviter la survenue d’atteintes systémiques potentiellement sévères.