La découverte, souvent fortuite, de kystes rénaux est une situation clinique fréquente vu leur prévalence élevée (50% dés l'âge de 50 ans) et les progrès de l'imagerie abdominale. Un diagnostic étiologique conditionnera la prise en charge et le pronostic du patient. Lors de la démarche diagnostique, il est important de considérer l'aspect des kystes, leur nombre et leur localisation, ainsi que l'âge du patient et ses antécédents personnels et familiaux, la présence de manifestations extrarénales et la fonction rénale et le sédiment urinaire. A partir d'un cas clinique inhabituel présentant une insuffisance rénale chronique rapidement progressive associée à des kystes rénaux, nous revoyons la mise au point classique des kystes rénaux. En guise de conclusion, nous proposons un algorithme diagnostique incluant les néphropathies acquises et héréditaires.