Le néphrome kystique est une tumeur rare appartenant au spectre des tumeurs rénales kystiques. Sa croissance est lente et il se développe de manière insidieuse, atteignant parfois une taille importante. Cependant, aucun examen médical ne permet de poser un diagnostic de certitude avant l'intervention chirurgicale.

La découverte, souvent fortuite, de kystes rénaux est une situation clinique fréquente vu leur prévalence élevée (50% dés l'âge de 50 ans) et les progrès de l'imagerie abdominale. Un diagnostic étiologique conditionnera la prise en charge et le pronostic du patient. Lors de la démarche diagnostique, il est important de considérer l'aspect des kystes, leur nombre et leur localisation, ainsi que l'âge du patient et ses antécédents personnels et familiaux, la présence de manifestations extrarénales et la fonction rénale et le sédiment urinaire.