L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie rare, caractérisée par une majoration progressive de la pression artérielle pulmonaire. La prise en charge thérapeutique des patients en HTAP a fortement évolué dans les dernières décennies suite à l’apparition de nouvelles thérapeutiques spécifiques, mais également grâce à la réalisation de multiples études cliniques dans une pathologie par ailleurs rare. De ce fait, les prises en charge sont très bien codifiées et permettent de traiter, au mieux, l’ensemble des patients. A ce jour, nous pouvons citer quatre familles thérapeutiques : les antagonistes des récepteurs à l’endothéline (ERA), les médicaments interférant avec la voie de la guanosine monophosphate cyclique (GMPc) tels que les inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 (PDE5i) ou le stimulateur de la guanylate cyclase soluble, les analogues aux prostacyclines, et, enfin, les antagonistes calciques. L’approche thérapeutique, anciennement séquentielle associant progressivement plusieurs thérapeutiques, s’est avérée insuffisante au profit d’une approche thérapeutique agressive et rapidement progressive, permettant d’améliorer fortement la morbi-mortalité des patients. Dans ce contexte, une prise en charge précoce reste l’attitude la plus appropriée et justifie un recours, dès les premiers symptômes, à un centre de compétence.