L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie rare, caractérisée par une majoration progressive de la pression artérielle pulmonaire. La prise en charge thérapeutique des patients en HTAP a fortement évolué dans les dernières décennies suite à l’apparition de nouvelles thérapeutiques spécifiques, mais également grâce à la réalisation de multiples études cliniques dans une pathologie par ailleurs rare. De ce fait, les prises en charge sont très bien codifiées et permettent de traiter, au mieux, l’ensemble des patients.