La prolifération mélanocytique uvéale bilatérale diffuse est un syndrome paranéoplasique ophtalmologique rare. L’augmentation de l’espérance de vie en oncologie explique, en partie, la majoration progressive de son incidence. Dans près de la moitié des cas, le syndrome se manifeste antérieurement au diagnostic de la néoplasie primaire. Il doit être suspecté en cas de lésions pigmentées uvéales bilatérales ne répondant pas aux critères cliniques d’autres pathologies oculaires connues. La cécité légale s’établit chez la majorité des patients durant la première année suivant la présentation clinique initiale. Un décès, dû à la sévérité de la pathologie sous-jacente, survient presque toujours dans les trois ans. Nous rapportons ici le cas d’une telle prolifération mélanocytique uvéale bilatérale diffuse, chez une patiente atteinte d’un adénocarcinome colique en rechute, traitée initialement pour une dégénérescence maculaire liée à l’âge.