La quadricuspidie aortique est une anomalie congénitale rare dont l’évolution peut rester longtemps silencieuse. Elle est le plus souvent isolée, mais peut parfois être associée à d’autres malformations, dont les anomalies d’insertion des artères coronaires en premier lieu. Elle se complique, le plus souvent, d’insuffisance aortique dont la sévérité est variable, mais qu’il faut savoir diagnostiquer le plus tôt possible afin d’éviter les décompensations ventriculaires gauches et la morbi-mortalité qui en découle.