Le syndrome d’obstruction congénitale des voies respiratoires supérieures est une malformation rare dont le pronostic est très péjoratif sans intervention périnatale, entraînant un décès in utero ou à la naissance. L’échographie et la résonance magnétique nucléaire permettent de poser un diagnostic prénatal précis et de choisir les techniques de médecine fœtale interventionnelle les mieux adaptées (ponction trachéale sous contrôle échographique, reperméabilisation sous fœtoscopie).